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  • 市中心医院风湿免疫二科收治一例罕见病SAPHO综合征
  • 作者: 发表时间: 2022/11/23 10:37:20 浏览次数: 2435次
  •     近日,邯郸市中心医院风湿免疫二病区门诊就诊了一位老年男性患者,老人面部痛苦,还没来得急坐下,就开始诉说着自己的痛苦:“10多年了疼得我睡不着觉,您能帮忙仔细看看吗?这10多年因为两个锁骨疼,跑遍了大大小小的医院,还是诊断不清楚,服用药物多的记不清,包括偏方,就是不见好转!这两个月又疼得历害了,啥也干不成,我都感觉没希望了。”
        患者薛大爷因为胸痛10余年病情加重2个月后,收入邯郸市中心免疫二科,入院后经仔细询问病史,得知老人疼痛累及部位为双侧锁骨,逐渐出现胸廓、脊柱畸形,颈椎段及胸椎段呈前屈畸形,颈部活动受限,查体双侧锁骨近胸骨端皮温升高、肿胀、压痛,外院的CT提示双侧胸锁关节融合,可能为强直性脊柱炎。初诊患者给人的第一印象仿佛是“脊柱关节病”,经完善HLA-B27、骶髂关节CT、MRI、病原体筛查,“脊柱关节病”被否定了。针对这一特殊病历,全科进行了疑难病例讨论,一致考虑不能除外肿瘤、SAPHO综合征可能,即刻完善了全身骨扫描检查,结果恰恰印证了大家的讨论结果。
        据悉,SAPHO综合征是一种国际罕见病,国外报道发病率为1/10000,国内无流行病学数据。SAPHO综合征是一种以皮肤和关节损害为特征的自身炎症性疾病,可能累及多个器官,滑膜炎(synoviti)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨质增生(hyperostosis)、骨炎(osteitis)为这一疾病的5个典型临床表现,疾病因此被5个首字母命名,其原因不明,可能与感染、自身免疫、遗传等多种因素相关。骨关节表现往往累及中轴关节如骶髂关节、脊柱关节及外周关节如髋关节、膝关节、踝关节及前胸壁等,65%-90%有前胸壁受累,尤其是胸骨、胸锁关节,及胸肋关节等。骨扫描可发现因双侧胸锁关节异常,表现为牛头征。皮肤病变表现为掌跖脓疱病、严重痤疮、脓疱性银屑病、Sweet综合征等,超过60%的病人会有皮肤改变。由于SAPHO综合征及其函件,其诊断对很多临床医生都适合一个巨大的挑战,需要与常见的强直性脊柱炎、银屑病关节炎、肠病性关节炎、细菌性骨髓炎、原发性骨肿瘤、朗格汉斯组织细胞增生症等病进行鉴别。薛大爷病程10余年仅仅以骨关节病变为主要症状,并没有同时存在皮肤病变,这让人很容易忽视这个疾病的诊断。经过免疫二科医护人员的精心治疗和护理,薛大爷的病情很快得到了有效控制,折磨他十多年的痛苦这次终于得到缓解,老人家高兴地离开了医院,并向医护人员表达了衷心的感谢!在免疫二科,像薛大爷这样因病痛得不到有效诊疗辗转各医疗机构多年的患者经常可以见到,这和免疫风湿专业疾病不为广大医患认识有很大关系,所以,在提高专业救治能力之外,加强科普宣传显得尤为重要。免疫二科虽然成立时间不长,但是一直认真坚持患教宣传,今年刚刚结束的患教活动也得到了患者及业内同行的广泛赞誉。(杨方 刘曦供稿)
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